小儿胫骨朗格汉斯组织细胞增生症误诊1例

作者： 石晓莹 ; 任翠萍 ; 程敬亮 ; 鲁果果

摘要：患儿男,4岁。1月前不慎小腿外伤,局部皮肤轻度擦伤,小腿中段疼痛,擦伤经处理后已愈合。7d 前,父母发现患儿受伤小腿中段局部隆起,有压痛,患儿拒动。近日患儿因行走跛行前往当地医院检查,CR示左侧胫骨中段低密度区,局部骨膜反应明显（图1）。按“骨髓炎”治疗无效,转入本院就诊。入院查体：左小腿中段轻度隆起,隆起部位皮温较对侧略高,压痛明显,无明显红肿。实验室检查：红细胞沉降率20 mm/h,碱性磷酸酶289 U/L。MRI：左胫骨骨干病变并内侧“洋葱皮样”骨膜反应,伴周围条片状软组织肿胀,增强后强化明显,局部可见骨皮质破坏（图2,3）,初步诊断：左侧胫骨中段尤文氏肉瘤。病变部位穿刺活检,病理诊断：（左侧胫骨）朗格汉斯组织细胞增生症（langerhans cell histiocytosis,LCH）（图4）。免疫组化：S-100（＋）,CD1a（＋）,CD68（＋）,CD99（-）,bcl-2（-）,Ki-67（＋20%）。考虑患儿年纪较小,此肿瘤有一定几率的自愈性,建议观察治疗。

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