成人多系统朗格汉斯组织细胞增生症1例

作者： 龙晓丽 ; 向正敏 ; 周漫天

摘要：患者男,26岁,6月前无诱因右上臂胀痛,1月疼痛加重就诊。查体：右上臂稍肿胀。DR示双肺间质性改变,右侧肱骨囊状透亮区。CT平扫及增强示双肺纹理增多粗乱,网格状密度增高影,以双上肺为甚,其内见小结节、薄壁囊腔、扩张支气管影（图1）。右侧锁骨上窝及腋窝淋巴结肿大。双侧多发肋骨及右肱骨不同程度的膨胀性溶骨性骨质破坏,内有软组织密度影,不均匀强化。MR示右肱骨干骺端大片状长 T 1长 T 2骨质破坏区,边缘欠清,信号欠均匀,肿块突破骨皮质浸入软组织内,肿块强化不均匀（图2~4）。实验室检查：球蛋白32.70 g/L；白细胞计数14.09×109/L；中性粒细胞78.91%；淋巴细胞12.5%。右肱骨近端及锁骨上窝淋巴结活检术,术中见右锁骨上窝3个肿大淋巴结,完整包膜,剖开后见呈鱼肉状组织,右肱骨骨肿瘤活检术见骨皮质尚完整,内呈黄色干酪样坏死组织。病理检查示右锁骨上窝淋巴结及右侧肱骨近端确诊为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。枕骨亦见骨质破坏。DR及 CT示骨盆多处见溶骨性骨质破坏区（图5,6）。

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