编委会
名誉主编
戴建平 祁 吉 Chi-Shing Zee（美国）肖湘生 郭启勇 冯晓源 徐 克 鱼博浪
资深编委
刘玉清 周康荣 蒋学祥 马大庆 张雪林 张云亭 章士正 周翔平 陈克敏 龚洪翰
王德杭 梁碧玲 赵 斌 刘怀军 刘斯润 杨广夫 魏经国 董季平 王泽忠 孟兆瑞
刘振堂 贺洪德
主 编
宦 怡 郭佑民
副主编
孙立军 王 玮 刘士远 杨军乐 王霄英 陶晓峰 宋 彬 白芝兰 杨 健
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遗传性出血性毛细血管扩张症的肝脏影像学表现
作者： 郝传玺 ; 王晓林 ; 赖云耀 ; 刘伟 ; 金龙 ; 陈尘 ; 高健 ; 洪楠
摘要：遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT）是一种罕见的常染色体显性遗传病，以继发于基因异常的血管发育不良为基本病变。国外文献报道肝脏遗传性毛细血管扩张症（HHHT）发病率约8％～31％，包含血管、实质和胆道系统的病变。虽然累及肝脏的患者多无症状，但是并发充血性心力衰竭、门脉高压、门体分流性脑病及胆管炎的患者也有报道。因此，从临床角度来说，对HHHT的确切诊断具有重要的意义。
关键字： 遗传性出血性毛细血管扩张症 影像学表现 肝脏 遗传性毛细血管扩张症 常染色体显性遗传病 充血性心力衰竭 门体分流性脑病 血管发育不良